ERJ：肾血管阻力可预测与间质性肾病相关的肾动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

食管高拉出(PH)是许多慢性肺脏疾病的常见并发症，相比之下是COPD和间质性肺炎(ILD)。 在这些意味着，PH 的工业发展与病症的加重和遇害风险的增加有关。 在大多数慢性肺炎患儿之中，PH 的血块流体力学严重影响程度为轻度至之中度，而一些患儿不会工业发展为重度 PH，目先前假定为平均食管拉出 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 肾脏指数 −1·m−2。 这些血块流体力学标准是根据专家诚意引入的，但并非基于可靠统计数据。

在与COPD就其的PH患儿之中，ZEDER 等人在在证明，肺肺部阻力 (PVR)>5WU 是感染率的超群血块流体力学预测这两项，编者建议使用该也就是说来假定这组患儿的严重影响 PH。 我们自已其实这个也就是说是否也适用于患有与 ILD 就其的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们统计分析了来自食管高拉出最初开始治疗法的比较先前瞻性永久性 (COMPERA) 的统计数据。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 永久性，它先前瞻性地收集有关接受 PH 治疗法的患儿的特征、治疗法和结果的详细统计数据。 来自北欧国家（奥地利、法国、德国、罗马、匈牙利、意大利、拉脱维亚、立陶宛、德国、斯洛伐克、瑞士和英美）的PH之中心参与其之中，近80%的入组患儿来自德国。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 月 13 日至 2021 年 1 月 21 日期间最初诊断为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 相关联 mPAP ⩾ 25 mmHg 和食管楔拉出 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液流体力学；

3) 至少一次除此以外的随访。 周内统计数据以之中位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）回应，分类统计数据以数量和百分比回应。随访于 2021年4月30日告一段落。

在月份日（2021 年 5 月 1 日），COMPERA 统计数据库之中登记了 10651 名患儿，其之中 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其之中，213 名患儿因以下缘故被排除：基线访视先前 6 个月以上的 PH 诊断（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的统计分析，PVR> 5 WU 是极好的病因月份值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的统计分析之中，在 PVR 处看见了幸存和非幸存之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的统计分析还证明，随着 PVR> 5 WU，感染率显着增加。 同时，在本统计分析之中未辨认出近期基于 mPAP 的慢性肺炎严重影响 PH 假定具有病因意义。 基于这些辨认出，同时考虑到本次统计分析和之先前统计分析的普遍性，我们认为 PVR> 5 WU 应该用于假定慢性肺炎患儿是否存在严重影响 PH。

文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.